Ele era portador de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), doença degenerativa que causa paralisia progressiva muscular irreversível.
Os filhos de Hawking, Lucy, Robert e Tim disseram em um comunicado:
“Estamos profundamente entristecidos pelo fato de o nosso amado pai ter morrido hoje.
Ele foi um grande cientista e um homem extraordinário cujo trabalho e legado viverão por muitos anos.
Sua coragem e persistência com seu brilho e humor inspiraram pessoas em todo o mundo.
Uma vez ele disse: Não seria muito um universo se não fosse o lar das pessoas que você ama. Nós iremos sentir falta dele para sempre.”
Em 2014, a bibliografia de Hawking inspirou o filme A Teoria de Tudo, onde o físico foi interpretado pelo ator Eddie Redmayne.

Baseado no livro de memórias de Jane Hawking, Travelling to Infinity: My Life with Stephen, o longa foi dirigido por James Marsh, onde o Oscar de 2015 de Melhor Ator foi para Redmayne.